Двома основними симптомами хвороби Шегрена є:

Сухість очей — ксерофтальмія. Проявляється відчуттям печіння, свербежем, відчуттям «піску» в очах, відсутністю сліз.
Сухість в роті — ксеростомія. Проявляється відчуттям нестачі слини, карієсом зубів, утрудненням при ковтанні сухої та твердої їжі, необхідністю запивати суху їжу водою, тріщинами язика та в куточках рота, явищами стоматиту.

Іншими проявами хвороби Шегрена можуть бути:

Ураження шкіри: сухість шкіри, висип, поява тріщин, особливо в холодну пору року.
Ураження суглобів: рецидивні припухання, хворобливість дрібних і великих суглобів, як при ревматоїдному артриті, без патологічних змін на рентгенограмах.
Запалення привушних слинних залоз (паротит): проявляється високою температурою 38-40° С, болючою припухлістю привушних залоз.
Ураження слизової оболонки піхви: проявляється сухістю, печінням і свербежем у піхві.
Ураження органів дихання: захриплість, стійкий сухий кашель.

Існує недостатньо даних стосовно фармакологічних методів лікування пацієнтів з ураженням слизових оболонок або системними проявами.

Сьогодні, ми продовжимо знайомство з оновленими рекомендаціями від Британського товариства ревматологів, які були опубліковані 16 квітня 2024 року в журналі Rheumatology.

Попередню порцію рекомендацій читайте у дописі «‎Рекомендації з лікування хвороби Шегрена 2024 від Британського товариства ревматологів (частина 1)» за посиланням https://rheumatology.institute/rekomendatsiyi-z-likuvannia-khvorobi-shegrena-2024-vid-britanskogo-tovaristva-revmatologiv-chastina-1

6. Яке місцеве лікування найбільш клінічно ефективне для людей із хворобою Шегрена, що мають синдром сухого ока?

Порадьте регулярне використання очних крапель без консервантів (кожні 2–3 години).
Аутологічні або алогенні сироваткові очні краплі можуть бути запропоновані особам із безперервними симптомами, попри лікування звичайними очними краплями.
Місцеві стероїдні очні краплі під офтальмологічним наглядом можуть бути запропоновані на короткий термін особам із триваючим стійким запаленням (попри лікування звичайними очними краплями).
Очні краплі циклоспорину для місцевого застосування під наглядом офтальмолога можуть бути показані пацієнтам зі стійким поверхневим запаленням (попри лікування звичайними очними краплями).
Точкові пробки підходять за певних обставин, але в певних ситуаціях вони можуть погіршити запалення поверхні рогівки. Важливий ретельний відбір пацієнтів.

7. Яке місцеве лікування найбільш клінічно ефективне для людей із хворобою Шегрена, що мають симптоми сухості ротової порожнини?

Запропонуйте замінники слини для симптоматичного полегшення сухості ротової порожнини.

8. Яке місцеве лікування є найбільш клінічно-ефективним у людей із хворобою Шегрена, у яких є сухий синдром поза очима та ротовою порожниною?

Розгляньте можливість призначити місцеві не гормональні вагінальні зволожувачі та естрогенові креми/вагінальні супозиторії жінкам у пери- або постменопаузі зі значною сухістю піхви.

9 (а). Що є найбільш клінічно-ефективним стимулювальним лікуванням для людей із хворобою Шегрена, які мають сухий синдром?

Розгляньте пробне застосування пілокарпіну (5 мг один раз на добу, збільшуючи до 5 мг двічі/тричі на день) у пацієнтів зі значними симптомами сухого ока з ознаками залишкової функції залоз.
Розгляньте пробне застосування пілокарпіну (5 мг один раз на день зі збільшенням до 5 мг 3 рази на день) у пацієнтів зі значними симптомами сухості ротової порожнини з ознаками залишкової функції залоз.

9 (б). Яка клінічна ефективність фтору, ксиліту, хлоргексидину, штучної слини або дієти в запобіганні розвитку або прогресуванню карієсу зубів і захворювань ясен?

Рекомендуйте регулярне чищення зубів зубною пастою з фтором, профілактичний догляд за зубами та використання продуктів, що містять ксиліт (як альтернативу цукру для запобігання карієсу).

10 (а). Яка клінічна ефективність лікування у пацієнтів із хворобою Шегрена у порівнянні одне з одним (або плацебо) для лікування системного захворювання?

У тих, хто має значну втому та системні симптоми, слід розглянути пробне застосування гідроксихлорохіну (протягом 6–12 місяців).
Системні глюкокортикоїди можна використовувати короткочасно за певними показаннями. Але, не слід пропонувати їх регулярно для лікування хвороби Шегрена.
Звичайні імуносупресивні препарати, як правило, не рекомендуються для використання при хворобі Шегрена, крім лікування специфічних системних ускладнень.
Біологічні препарати не рекомендуються для використання при хворобі Шегрена, крім лікування специфічних системних ускладнень.

10 (б). Які методи лікування є ефективними для рецидивуючого паротиту при хворобі Шегрена?

Лікування паротиту при хворобі Шегрена (після виключення інфекції та наявності каменів) може включати наступну ескалаційну терапію: короткий курс нестероїдних протизапальних засобів або пероральних глюкокортикоїдів у поєднанні з масажем з подальшим промиванням фізіологічним розчином або глюкокортикоїдами.
Розгляньте терапію, націлену на В-клітини, у вибраних рефрактерних випадках.

11. Чи є раннє лікування гіпергаммаглобулінемії або системного захворювання більш ефективним для людей із хворобою Шегрена, ніж відстрочене лікування для уповільнення прогресування недугу?

При хворобі Шегрена зі значною гіпергаммаглобулінемією можна розглянути пробне застосування гідроксихлорохіну протягом 6–12 місяців (2, C) (SOA 94,2%).

12. Які рекомендовані терапевтичні варіанти для осіб із вторинною хворобою Шегрена на тлі ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака або склеродермії?

В осіб з оверлап-синдромом під час планування обстеження та лікування враховують усі наявні захворювання.

13. Яка клінічна ефективність нутрицевтиків у лікуванні захворювання у людей із хворобою Шегрена?