Хвороба Шегрена – це стан, при якому імунна система помилково атакує власні клітини і тканини організму. Відбувається вироблення імунних комплексів, які викликають запальний процес в слинних, слізних та інших залозах, що порушує їх функції й призводить до атрофії залозистої тканини проявляється сухістю очей, рота, піхви та ураженням внутрішніх органів і залоз.

Хвороба Шегрена є найпоширенішою з усіх аутоімунних хвороб, проте, мало що відомо про її етіологію.

Фактори ризику появи хвороби Шегрена включають:

• Стать, вік. Жінки хворіють частіше у віці 40 років і старше.
• Інфекції. Наявність хронічної вірусної інфекції (вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірусу, ретровірусів, вірус гепатиту В і С та ін.)
• Хронічні захворювання. Наявність системного захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит,системний червоний вовчак, системна склеродермія та ін.).
• Цукровий діабет.
• Прийом нестероїдних протизапальних препаратів, цитостатиків, антибіотиків, антидепресантів та ін.
• Часті стресові ситуації.
• Паління.
• Генетичну схильність.  

Британське товариство ревматологів 16 квітня 2024 року опублікувало у журналі Rheumatology оновлення своїх рекомендацій:

1. Яка діагностична точність ANA, ENA та інших тестів на антигени у людей з підозрою на хворобу Шегрена?

• Не вимірюйте ANA за відсутності клінічних показників хвороби Шегрена або інших системних захворювань сполучної тканини.
• Використовуйте ANA як скринінгове антитіло, якщо є клінічна підозра на наявність системних захворювань сполучної тканини.
• Виміряйте ENA, навіть якщо ANA є негативним, якщо є високий індекс підозри на наявність хвороби Шегрена.

2 (а). Яка діагностична точність ультразвукового сканування слинних залоз у людей з підозрою на хворобу Шегрена?

• УЗД слинних залоз може надати корисну додаткову інформацію для підтвердження наявності або відсутності ознак хвороби Шегрена.
• УЗД не замінює ні тестування на антитіла, ні патогістологічне дослідження у класифікаційних критеріях хвороби Шегрена.

2 (б). Яка діагностична точність інших методів візуалізації у людей із підозрою на хворобу Шегрена?

Загалом, попри те, що вони можуть надати корисну додаткову інформацію, ми не рекомендуємо додаткові методи візуалізації, окрім УЗД, у рутинній оцінці.

3 (а). Яка діагностична точність біопсії великих і малих слинних залоз у людей з підозрою на хворобу Шегрена?

Розгляньте біопсію губної слинної залози для діагностики пацієнтів із клінічною підозрою на хворобу Шегрена, якщо діагноз не можна поставити лише за клінічними та серологічними характеристиками.

3 (б). Яка діагностична точність біопсії слізної залози у людей з підозрою на хворобу Шегрена?

Наразі, недостатньо доказів для того, щоб рутинно рекомендувати біопсію слізної залози при хворобі Шегрена.

4 (а). Чи існують вимірювані біомаркери, які можуть передбачити розвиток лімфоми у людей із підтвердженою хворобою Шегрена?

• Особам із хворобою Шегрена слід запропонувати додаткове обстеження на ранньому етапі, якщо у них з’являється новий набряк слинних залоз або інші симптоми, які можуть свідчити про розвиток лімфоми.
• Розгляньте малу біопсію губної слинної залози, щоб отримати додаткові прогностичні дані щодо ризику лімфоми як у серонегативних, так і у серопозитивних осіб.

Фактори ризику розвитку лімфоми у пацієнтів з хворобою Шегрена:

• Низький C3/C4, причому низький C4 є найсильнішим провісником.
• Клінічні ознаки збільшення слинних залоз.
• Кінічні ознаки лімфаденопатії.
• Кріоглобулінемія.
• Моноклональна гаммопатія.

4 (б). Чи існують вимірювані біомаркери, які можуть передбачити прогресування захворювання або розвиток екстрагландулярної хвороби у людей із підтвердженою хворобою Шегрена?

• Початкова оцінка осіб із хворобою Шегрена повинна включати ретельну клінічну та серологічну оцінку для інформування про ризик розвитку екстрагландулярних ознак і прогресування захворювання.
• До ознак, пов’язаних з високим ризиком прогресування системного екстрагландулярного захворювання, належать:
• Позитивні анти-Rо антитіла.
• Молодший вік початку.
• Етнічна приналежність (афроамериканець).
• Жіноча стать.
• Позитивний ревматоїдний фактор.

5. Які обстеження слід регулярно проводити людям із підтвердженою хворобою Шегрена, щоб виключити загальні супутні захворювання (наприклад, целіакію чи захворювання щитоподібної залози)?

• Розгляньте можливість проведення скринінгу на типові захворювання, керуючись віком та/або клінічними проявами.
• Ми рекомендуємо провести наступні додаткові дослідження на початковому етапі та повторити їх за клінічними показаннями для виявлення супутніх захворювань та асоційованих аутоімунних захворювань:
• Вітамін D.
• ТТГ, Т3 та Т4 вільні.
• Функціональні проби печінки.
• Імуноглобуліни.
• Загальний білок, електрофорез білків сироватки.
• Креатинкіназа.

Продовження переліку оновлених рекомендацій Британського товариства ревматологів читайте за посиланням https://rheumatology.institute/rekomendatsiyi-z-likuvannia-khvorobi-shegrena-2024-vid-britanskogo-tovaristva-revmatologiv-chastina-2