Рекомендації з лікування хвороби Шегрена 2024 від Британського товариства ревматологів (частина 1)
Єгудіна Єлизавета — 23 квітня 2024
846
Хвороба Шегрена – це стан, при якому імунна система помилково атакує власні клітини і тканини організму. Відбувається вироблення імунних комплексів, які викликають запальний процес в слинних, слізних та інших залозах, що порушує їх функції й призводить до атрофії залозистої тканини проявляється сухістю очей, рота, піхви та ураженням внутрішніх органів і залоз.
Хвороба Шегрена є найпоширенішою з усіх аутоімунних хвороб, проте, мало що відомо про її етіологію.
Фактори ризику появи хвороби Шегрена включають:
Стать, вік. Жінки хворіють частіше у віці 40 років і старше.
Інфекції. Наявність хронічної вірусної інфекції (вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірусу, ретровірусів, вірус гепатиту В і С та ін.)
Прийом нестероїдних протизапальних препаратів, цитостатиків, антибіотиків, антидепресантів та ін.
Часті стресові ситуації.
Паління.
Генетичну схильність.
Британське товариство ревматологів 16 квітня 2024 року опублікувало у журналі Rheumatology оновлення своїх рекомендацій:
1. Яка діагностична точність ANA, ENA та інших тестів на антигени у людей з підозрою на хворобу Шегрена?
Не вимірюйте ANA за відсутності клінічних показників хвороби Шегрена або інших системних захворювань сполучної тканини.
Використовуйте ANA як скринінгове антитіло, якщо є клінічна підозра на наявність системних захворювань сполучної тканини.
Виміряйте ENA, навіть якщо ANA є негативним, якщо є високий індекс підозри на наявність хвороби Шегрена.
2 (а). Яка діагностична точність ультразвукового сканування слинних залоз у людей з підозрою на хворобу Шегрена?
УЗД слинних залоз може надати корисну додаткову інформацію для підтвердження наявності або відсутності ознак хвороби Шегрена.
УЗД не замінює ні тестування на антитіла, ні патогістологічне дослідження у класифікаційних критеріях хвороби Шегрена.
2 (б). Яка діагностична точність інших методів візуалізації у людей із підозрою на хворобу Шегрена?
Загалом, попри те, що вони можуть надати корисну додаткову інформацію, ми не рекомендуємо додаткові методи візуалізації, окрім УЗД, у рутинній оцінці.
3 (а). Яка діагностична точність біопсії великих і малих слинних залоз у людей з підозрою на хворобу Шегрена?
Розгляньте біопсію губної слинної залози для діагностики пацієнтів із клінічною підозрою на хворобу Шегрена, якщо діагноз не можна поставити лише за клінічними та серологічними характеристиками.
3 (б). Яка діагностична точність біопсії слізної залози у людей з підозрою на хворобу Шегрена?
Наразі, недостатньо доказів для того, щоб рутинно рекомендувати біопсію слізної залози при хворобі Шегрена.
4 (а). Чи існують вимірювані біомаркери, які можуть передбачити розвиток лімфоми у людей із підтвердженою хворобою Шегрена?
Особам із хворобою Шегрена слід запропонувати додаткове обстеження на ранньому етапі, якщо у них з’являється новий набряк слинних залоз або інші симптоми, які можуть свідчити про розвиток лімфоми.
Розгляньте малу біопсію губної слинної залози, щоб отримати додаткові прогностичні дані щодо ризику лімфоми як у серонегативних, так і у серопозитивних осіб.
Фактори ризику розвитку лімфоми у пацієнтів з хворобою Шегрена:
Низький C3/C4, причому низький C4 є найсильнішим провісником.
Клінічні ознаки збільшення слинних залоз.
Кінічні ознаки лімфаденопатії.
Кріоглобулінемія.
Моноклональна гаммопатія.
4 (б). Чи існують вимірювані біомаркери, які можуть передбачити прогресування захворювання або розвиток екстрагландулярної хвороби у людей із підтвердженою хворобою Шегрена?
Початкова оцінка осіб із хворобою Шегрена повинна включати ретельну клінічну та серологічну оцінку для інформування про ризик розвитку екстрагландулярних ознак і прогресування захворювання.
До ознак, пов’язаних з високим ризиком прогресування системного екстрагландулярного захворювання, належать:
Позитивні анти-Rо антитіла.
Молодший вік початку.
Етнічна приналежність (афроамериканець).
Жіноча стать.
Позитивний ревматоїдний фактор.
5. Які обстеження слід регулярно проводити людям із підтвердженою хворобою Шегрена, щоб виключити загальні супутні захворювання (наприклад, целіакію чи захворювання щитоподібної залози)?
Розгляньте можливість проведення скринінгу на типові захворювання, керуючись віком та/або клінічними проявами.
Ми рекомендуємо провести наступні додаткові дослідження на початковому етапі та повторити їх за клінічними показаннями для виявлення супутніх захворювань та асоційованих аутоімунних захворювань:
