Шановні колеги, сьогодні ми розглянемо цікавий клінічний випадок, який представили лікарі з «Cleveland Clinic» (Клівленд, США).

53-річний чоловік звернувся до ревматолога, адже його вже понад 3 роки турбували:

• висип;
• свербіж;
• синдром Рейно;
• дисфагія;
• відчуття печіння в руках.

При фізикальному огляді лікар помітив тверді, жирні папули на лобі, які призвели до утворення глобулярних борозен. На руках пацієнта були воскоподібні папули (вони були пов’язані з потовщенням шкіри та контрактурами згинання пальців). Подібні зміни шкіри спостерігалися й на носі, губах, вухах, тулубі та ногах чоловіка.

Телеангіектазій і кальцинозу у пацієнта не було, але сенсорна нейропатія була присутня у верхніх кінцівках та на обличчі. 

Під час лабораторного обстеження виявилось, що показники функції щитоподібної залози та біопсії кісткового мозку перебували в нормі. Але, електрофорез сироваткових білків з імунофіксацією виявив моноклональну гаммопатію IgG-λ.

Тож, після обстеження було успішно встановлено діагноз склеромікседеми.

Склеромікседема - це рідкісне захворювання шкіри, яке часто пов'язане з аномаліями імунної системи та парапротеїнемією. Воно може викликати різні проблеми, не лише на шкірі, а й в інших системах організму.

Лікування склеромікседеми відбувається за використання ліків, спрямованих на полегшення симптомів та зменшення проявів захворювання. 

Серед препаратів першого ряду можуть бути:

1. Глюкокортикоїди:

•    Метилпреднізолон.
•    Преднізолон.
•    Декстаметазон.

2. Імуносупресивні препарати:

•    Метотрексат.
•    Циклоспорин.
•    Азатіоприн.

3. Антиметаболіти:

•    Мікофенолату мофетил.

Ці препарати можуть використовуватися окремо чи в комбінації для досягнення кращого лікувального ефекту. Обрані методи лікування, зазвичай, залежать від конкретних симптомів і індивідуальних особливостей кожного пацієнта. 

Повертаючись до нашого пацієнта, його спробували лікувати внутрішньовенними імуноглобулінами, але вони принесли мінімальне полегшення. Однак лікування леналідомідом дало результати: симптоми полегшилися, а рівень парапротеїну знизився протягом 4 місяців.

Тож, дуже важливо перед початком будь-якого лікування консультуватися з лікарем-ревматологом для визначення оптимальної стратегії та врахування можливих побічних ефектів терапії.

Напишіть у коментарях, чи зустрічали ви у своїй практиці пацієнтів зі склеромікседемою? Якщо так - розкажіть про власні клінічні випадки у коментарях.