Дерматоміозит (ДМ) – це системне, гетерогенне захворювання, яке проявляється слабкістю скелетних м'язів і типовими ураженнями шкіри, зазвичай зі специфічними аутоантитілами. 

Аутоантитіло проти гена 5, асоційованого з диференціацією меланоми (анти-MDA5ab), вперше виявлене у 2005 році, привернуло велику увагу через його зв'язок зі специфічною формою ДМ, відомою як аміопатія або гіпоміопатія.

Інтерстиціальне захворювання легень (ІЗЛ) є одним з найчастіших і найсерйозніших проявів MDA5+ ДМ, з набагато вищою поширеністю (50-100%) порівняно з іншими типами ДМ. 

Швидко прогресуюча ІЗЛ (ШП-ІЗЛ) є рефрактерним ускладненням і, ймовірно, основною причиною смерті пацієнтів з MDA5+ ДМ. 

Крім того, кілька досліджень показали, що сироватковий феритин та інші цитокінові профілі корелюють з клінічним перебігом та ускладненнями MDA5+ ДМ. 

У деяких дослідженнях за допомогою кластерного аналізу було виявлено фенотипічні варіації MDA5+ ДМ, причому пацієнти в різних кластерах мали дуже гетерогенні прояви та результати. 

Фенотипи, що характеризуються висипаннями, артритом, васкулопатією шкіри та гіпозапальним статусом сироватки крові, мали нижчий ризик смерті, тоді як фенотипи з тяжкими легеневими проявами завжди були пов'язані з поганими наслідками.

Мета дослідження

Метою цього дослідження було описати клінічні характеристики та проаналізувати фактори несприятливого прогнозу у пацієнтів з анти-MDA5 дерматоміозитом.

Результати та висновки

Отримані результати свідчать про те, що пацієнти з MDA5+ ДМ з супутнім швидкопрогресуючим інтерстиційним захворюванням легень (ШП-ІЗЛ), як несприятливим фактором для прогнозу, повинні отримувати інтенсивне лікування та спостереження. 

ШП-ІЗЛ значною мірою асоціюється з низькою виживаністю і є найбільш важливим предиктором смертності, з майже 25-кратним збільшенням ризику смерті. 

Загострення первинних уражень легень, погіршення стану, спричинене надмірною імуносупресією, та вторинна інфекція наразі визнані основними причинами смерті пацієнтів з MDA5+ ДМ. 

Аnti-Ro52ab асоціюється з більшою поширеністю ШП-ІЗЛ у пацієнтів з клінічно позитивним аnti-MDA5ab аміопатичним дерматоміозитом.

Кумулятивна 24-місячна виживаність була нижчою у пацієнтів з аnti-Ro52ab, ніж у тих, хто не мав антитіл. 

Посилення стратифікації ризику шляхом поєднання рівнів аnti-Ro52ab та віку може допомогти забезпечити ефективне та цілеспрямоване лікування і в подальшому покращити загальні результати лікування пацієнтів з MDA5+ ДМ.