Сьогодні до вашої уваги представляємо цікавий клінічний випадок, який був наданий лікарями з медичного університету Гаосюн (Тайвань).

Жінка 46 років звернулася до лікарні зі скаргами на:

• задишку;
• сухий кашель;
• болючу висипку на плечах.

Симптоми турбували пацієнтку вже понад місяць.

Важливо відзначити, що жінка не скаржилася на м'язовий біль чи слабкість, а сатурація кисню становила 94%.

При фізичному обстеженні лікарі виявили:

• незначні хрипи в легенях;
• на плечах червоні плями та бляшки;
• на згинальних поверхнях кистей  червоні плями та вузлики.

Ці шкірні ознаки відомі як «знак рукава» та «зворотні папули Готтрона», які  є рідкісними проявами дерматоміозиту.

При лабораторному дослідженні  виявлені високо позитивні  антитіла до білка 5, пов'язаного з диференціацією меланоми (анти-MDA5), а також, помірно підвищений рівень креатинкінази.

Через три тижні пацієнтка була госпіталізована через задишку, яка прогресувала.

На комп'ютерній томографії грудної клітки знайдені ретикулярні та вузлові зміни в паренхімі легень, при дослідженні легеневої функції виявлені ознаки рестриктивної дихальної недостатності  зі зниженою дифузійною здатністю. Позитронно-емісійна томографія не виявила ракових пухлин.

Встановлений діагноз – анти-MDA5 асоційований аміопатичний дерматоміозит із швидко прогресуючим інтерстиціальним захворюванням легень.

Лікування дерматоміозиту, асоційованого  з антитілами до MDA5, вимагає агресивної імуносупресивної терапії, проте прогноз вкрай несприятливий через швидкопрогресуюче ураження легень. 

В даному випадку, на жаль, навіть після застосування імуносупресивної терапії пацієнтка, померла через два місяці від дихальної недостатності.