Друзі, щороку, 28 лютого, увесь світ відзначає День обізнаності щодо орфанних захворювань. Головним ініціатором започаткування цієї пам’ятної дати стала організація EURORDIS.
Тож, сьогодні давайте приділимо увагу синдромові Світа (що належить до групи рідкісних нейтрофільних дерматозів).
Нейтрофільні дерматози – група аутозапальних захворювань, які характеризуються нейтрофільною інфільтрацією шкіри (епідермісу, дерми або гіподерми) з або без справжнього васкуліту.
Нейтрофільні дерматози можуть бути:
Синдром Світа вперше був описаний у 1964 році Робертом Дугласом Світом. Він також був відомий як хвороба Гомма-Баттона на честь перших двох пацієнтів, у яких діагностували цей стан.
Синдром Світа належить до неваскулітної групи нейтрофільних дерматозів, до якої також можна віднести:
Синдром Світа може бути ідіопатичним (частіше), або може бути пов'язаний з основним захворюванням.
Первинною причиною синдрому Світа можуть бути:
На синдром Світа частіше хворіють жінки і типовий вік початку захворювання від 30 до 60 років (хоча були зафіксовані випадки в дитячому та віці 60+).
Синдром Світа характеризується раптовою появою множинних ніжних еритематозних чітко окреслених ніжних бляшок або вузликів (пустульозні, везикульозні, бульозні ураження частіше на верхніх кінцівках, можуть бути присутніми на обличчі, шиї, грудях, спині та нижніх кінцівках), що супроводжуються:
Бульозні ураження, які частіше асоціюються з гематологічними злоякісними пухлинами, можуть виразкуватись, імітуючи гангренозну піодермію.
Підшкірне ураження жирової клітковини при синдромі Світа призводить до появи ніжних вузликів, які можуть імітувати вузлувату еритему.
Позитивний патергічний тест, як при хворобі Бехчета, також може спостерігатися при синдромі Світа.
Позашкірні системні прояви зустрічаються рідко та включають:
Лабораторні дані у пацієнтів із синдромом Світа включають:
Якщо синдром Світа розвинувся на тлі аутоімунного захворювання, можливе визначення АНА або інших більш специфічних антитіл.
Біопсія підтверджує діагноз інфільтратів у поверхневій дермі, що складаються переважно з поліморфноядерних лейкоцитів, і вираженого набряку сосочків дерми.
Обстеження повинно включати визначення основної причини, особливо злоякісних новоутворень.
Необхідно проводити скринінг раку відповідно до віку, включаючи колоноскопію, мамографію та ПАП-тест. Скринінг на рак яєчок і передміхурової залози у чоловіків і УЗД органів малого тазу у жінок також повинні бути розглянуті.
КТ грудної клітки, черевної порожнини та малого тазу виконують за необхідності.
Жінкам дітородного віку з синдромом Світа необхідно зробити тест на вагітність.
Лікування
За відсутності злоякісної пухлини або запального захворювання кишечника, синдром Світа, як правило, добре реагує на кортикостероїди. Зазвичай ефективним є 2-4-тижневий курс перорального прийому преднізолону, починаючи з добової дози 40-60 мг.
У випадках рецидиву захворювання після відміни кортикостероїдів деякі стероїдозберігаючі засоби показали ефективність, включаючи:
